POLISITEMIA

POLISITEMIA

1.Definisi 

Polisitemia (selanjutnya disingkat: PV) adalah suatu kelainan mieloproliferatif yang progresif, kronik dan melibatkan unsur-unsur sumsum tulang. Di darah tepi terjadi peninggian nilai hematokrit dan volume sel darah merah total. Kelainan terjadi pada populasi sel asam (stem cell) klonal sehingga seringkali terjadi juga produksi leukosit dan trombosit yang berlebihan. Permasalahan yang ditimbulkan, berkaitan dengan massa eritrisit yang bertambah dan perjalanan penyakit ke arah fibrosis sumsum tulang. Fibrosis yang didapatkan bersifat poliklonal dan tidak neoplastik.
Seperti diketahui, pada orang dewasa sehat semua eritrosit, granulosit, dan trombosit yang beredar di darah tepi diproduksi dalam sumsum tulang. Seorang dewasa berbobot 70 kg akan menghasilkan 1 x 1011 neutrofil dan 2 x 1011 eritrosit setiap harinya.
Sebagai suatu penyakit neoplastik yang berkembang lambat, PV terjadi karena sebagian populasi sel darah merah berasal dari suatu klon sel asal yang abnormal; sel-sel tidak memerlukan eritropoietin untuk pematangannya; hal ini jelas membedakannya dari eritrositosis atau polissitemia sekunder dimana eritropoitein tersebut meningkat secara wajar (sebagai kompensasi atas kebutuhan yang meningkat, biasanya pada keadaan-keadaan dengan saturasi oksigen arterial rendah dan tidak wajar.
PV biasanya mengenai penderita berumur 40-60 tahun, walaupun kadang-kadang (sebanyak 5%) ditemukan pada mereka yang berusia lebih muda; angka kejadian untuk PV ialah 7 per satu juta penduduk dalam ssetahun. Penyakit ini didapatkan dua kali lebih banyak pada wanita, dan dapat terjadi pada semua ras/bangsa

2.Tanda dan Gejala yang Predominan 

Rasa lelah, penurunan efisiensi tubuh, kesulitan konsentrasi (berpikir), sakit kepala, muda lupa, dan rasa pusing (dizziness) merupakan gejala-gejala awal yang dialami penderita PV. Gejala dan tanda yang mula-mula timbul ini biasanya disebabkan oleh hipervolemia dan sindrom hiperviskositas sekunder akibat peningkatan massa sel darah merah dan selanjutnya akan dapat timbul keluhan akibat splenomegali yang sekunder terhadap hemopoiesis ekstramedular.
Splenomegali timbul pada sekitar 75% penderita polisitemia dan hepatomegali pada kira-kira sejumlah 40%. Gout terjadi pada 5-10%. Lima puluh peran penderita akan datang dengan gatal-gatal (pruritus) diseluruh tubuh, terutama setelah mandi air panas, suatu keadaan yang diakibatkan oelh meningkatnya kadar histamin dalam darah.
Di halaman berikut ini adalah beberapa gejala dan akibat polisitemia vera yang dapat ditemukan pada penderita:
1. Hiperviskositas, gejala dan tandanya
Hiperviskositas mengakibatkan menurunnya aliran darah dan terjadinya hipoksia jaringan serta manifestasi susunan saraf pusat berupa sakit kepala, dizziness, vertigo, stroke, tinitus dan gangguan penglihatan berupa pandangan kabur, skotoma dan diplopia.
Manifestasi kardiovaskular:
Angina petoris dan klaudikasia intermiten
Manifestasi pendarahan (terjadi pada 10-30% kasus): Epistaksis, ekimosis dan pendarahan gastrointestinal
Trombosit vena atau trombofiebitis dengan emboli (terjadi pada 30-50% pasien)
2. Gejala dan tanda pada kulit
Pruritus terjadi pada 50% kasus dan urtikaria terjadi pada 10% kasus. Kemungkinan disebabkan karena perubahan metabolisme histamin
Plethoa dan akrosianosis adalah manifestasi eritrositosis adalah manifestasi eritrositosis berat.

3.Diagnosis 

Sebagaimana suatu kelainan mieloproferatif, PV dapat emmberikan kesulitan dengan gambaran klinis yang hampir sama dengan berbagai keadaan lainnya (polistemia sekunder). Karena kompleksnya penyakit ini, International Polycythemia Study Group dibentuk untuk menentapkan pedoman dalam diagnosis polisitemia vera, dengan hasil sebuah klasifikasi seperti yang dapat dilihat dibawah ini.

Kategori A:
Meningkatnya massa sel darah merah. Hal ini diukur dengan krom-radioaktif Cr54. Pada pria ³ / 36 ml/kg, dan pada wanita ³/32 ml/kg.
Saturasi oksigen arterial /92%. Eritrositosis yang terjadi sekunder terhadap ... penyakit/keadaan lainnya juga disertai masa sel darah merah yang meningkat. Salah satu pembeda yang digunakan adalah diperiksanya saturasi oksigen arterial, dimana pada PV tidak didapatkan penurunan. Kesulitan ditemui apabila penderita tersebut berada dalam keadaan 1) alkalosis respiratorik, dimana kurva disosiasi po2 akan bergeser ke kiri, dan 2) hemoglobinopati, dimana afinitas oksigen meningkat sehingga kurva po2 juga akan bergeser ke kiri
Spenomegali

Kategori B
Tromosit : Trombosit 400.000/mm3
Leukositosis : leukosit /12.000/mm3 (tidak ada infeksi)
LAF score meningkat lebih dari 100 (tanda adanya panas atau infeksi)
Meningginya Vit B12 serum atau UBBC: serum Vit B12 > 900 pg/ml atau UBBC 2200 pg/ml

Diagnosis polistemia dapat ditegakkan jika memenuhi kriteria :
a. Kategori A1 + A2 + A3
b. Kategori A1 + A2 dan kriteria B

Pemeriksaan Laboratorium

1. Eritrosit
Untuk menegakkan diagnosis polisitemia vera, peninggian red call mass haruslah didemonstrasikan pada saat perjalanan penyakit ini. Pada sediaan apus eritrosit biasanya normokrom, normositik kecualit jika terdapat defisiensi besi. Poikilositosis dan anisositosis menunjukkan adanya transisi kearah metaplasma mieloid di akhir perjalanan penyakit.
2. Granulosit
Granulosit jumlahnya meningkat, berkisar antara 12.000-25.000/mm3. Terjadi pada 2/3 penderita polistemia vera. Pada dua pertiga kasus ini juga terdapat basofilia.
3. Trombosit
Jumlah trombosit biasanya berkisar antara 450.000-800.000/mm3 sering dengan morfologi yang abnormal.
4. B12 Serum
B12 serumh meningkat konsentrasinya pada 35% pasien dan UBBC meningkat pada 75% pasien-pasien polisitemia vera.
5. Pemeriksaan Sumsum Tulang
Sumsum tulang menunjukkan peningkatan selularitas normoblastik hiperplasiaeritroid, peningkatan ringan jumlah mengkariosit dan sedikit fibrosis.

5.Penatalaksanaan
A. Prinsip Pengobatan
Menurunkan volume darah sampai ke tingkat normal dan mengontrol eritropoesis dengan fiebotomi.
Menghindari perbedaan elektif
Menghindari pengobatan berlebihan (over treatment)
Menghindari obat yang mutagenik, teratogenik dan berefek sterilisasi pada penderita usia muda
Mengontrol panmielosis dengan dosis tertentu fosfor radioaktif atau kemiterapi pada penderita di atas 40 tahun bila didapatkan:
- Trombositosis persisten di atas 800.000/mm3
Terutama jika disertai gejala-gejala trombositosis
- Leukositosis progresif
- Splenomegali yang sismtomatik atau menimbulkan sitopenia problematik
- Gejala sistemik yang tidak terkontrol seperti pruritus yang sukar dikendalikan, penurunan berat badan atau hiperurikosuria yang sulit diatasi.

B. Pengobatan Medis 

1. Fiebotomi
Fiebotomi dapat merupakan pengobatan yang adekuat bagi seorang penderita selama bertahun-tahun. Tujuan prosedur tersebut ialah mempertahankan hematokrit antara 42-47% untuk mencegah timbulnya hiperviskositas.
Pada permulaan, 250-500 cc darah dapat dikeluarkan dengan blood donor collection set standar setiap 2 hari. Pada penderita dengan penyakit veskular aterosklerotik yang serius, fiebotomi hanya boleh sebanyak 250 cc untuk mencegah timbulnya bahaya iskemia serebral. Indikasi flebotomi terutama pada semua pasien pada permulaan penyakit dan penderita masih dalam usia subur.
Sekitar 200 mg besi dikeluarkan pada tiap 500 cc darah (normal total body iron kira-kira 5g). Defisiensi besi merupakan tujuan pengobatan fiebotomi berulang. Gejala defisiensi seperti glositis, keilosis, disfagia, dan astenia cepat hilangd engan pemberian besi.

2. Fosfor Radiaktif (p32)
Pengobatan ini efektif, mudah dan relatif murah untuk penderita yang tidak kooperatif atau dengan keadaan sosio-ekonomi yang tidak memungkinkan untuk berobat secara teratur.
P32 pertama kali diberikan dengan dosis sekitar 2-3 mCi/m2 secara intravena. Dosis kedua diberikan sekitar 10-12 minggu setelah dosis pertama. Panmielosis dapat dikontrol dengan cara ini pada sekitar 80% penderita untuk jangka waktu sekitar 1-2 bulan dan mungkin berakhir 2 tahun atau lebih lama lagi. Sitopenia yang serius setelah pengobatan ini jarang terjadi. Pasien diperiksa sekita 2-3 bulan sekali setelah keadaan stabil. 

3. Kemoterapi
Obat alkilasi, terutama Chlorambucil Melphalan dan Busulfan.
Busulfan: induksi 0.05-0.01 mg/kg/hari oral, selama 4-6 minggu.
Hidroksiurea 15-25 mg/kg/hari oral, dalam dua dosis. Penderita dengan pengobatan cara ini harus diperiksa lebih sering (sekitar dua sampai tiga minggu sekali). Respons sangat pendek waktunya dans ering timbul mielosupresi yang serius dan juga resiko lebih ebsar untuk menjadi leukemia akut. 

4. Pengobatan Suportif
Hiperurisemia diobati dengan alopurinol 100-600 mg/hari oral ...

.pada penderita dengan penyakit yang aktif.
Pruritus dapat dikontrol dengan Siproheptadin 4-16 mg/hari atau Kolestiramin 4 g 3 x sehari.

ASUHAN KEPERAWATAN

A.PENGKAJIAN
1.Identitas klien
meliputi :nama,umur,alamat,nomorregister,pekerjaan,pendidikan,agama
2.Keadaan dan keluhan utama
Apa yang menjadi keluhan utama yang dirasakan klien saat kita lakukan pengkajian yaitu pucat,cepat lelah,takikardi,palpitasi,dan takipnoe
3.Riwayat penyakit dahulu
-adanya penyakit kronis seperti penyakit hati,ginjal
-adanya perdarahan kronis/adanya episode berulangnya perdarahan kronis
-adanya riwayat penyakit hematology,penyakit malabsorbsi.
4.Riwayat penyakit keluarga
-Adanya riwayat penyakit kronis dalam keluarga yang berhubungan dengan status penyakit yang diderita klien saat ini
-adanya anggota keluarga yang menderita sama dengan klien
-adanya kecendrungan keluarga untuk terjadi anemia
5.Riwayat penyakit sekarang
apa yang dirasakan klien saat ini yang berhubungan dengan status penyakit yang dideritanya(anemia)
6.Data sosial,psikologis dan agama
-Keyakinan klien terhadap budaya dan agama yerteru yang mempengaruhi kebiasaan klien dan pilihan pengobatan misal penolakan transfusi darah
-adanya depresi
7.Data kebiasaan sehari-hari
Nutrisi
-penurunan masukan diet
-masukan diet rendah protein hawani
-kurangnya intake zat makanan tertentu:vitamin b12,asam folat
Aktivitas istirahat
-frekuensi dan kualitas pemenuhan kebutuhan istirahat dan tidur
Eliminasi BAK dan BAB
-Frekuensi,warna,konsistensi dan bau
8.Pemeriksaan fisik
Sistim Sirkulasi
Gejala :
-riwayat kehilangan darah kronis
-riwayat endokarditis infektif kronis
-palpitasi
Tanda:
Tekanan darah : Peningkatan sistolik dengan diastolic stabil dan tekanan nadi melebar, hipotensi postural.
Disritmia:abnormalitas EKG missal:depresi segmen ST dan pendataran atau depresi gelombang T jika terjadi takikardia
Denyut nadi : takikardi dan melebar
Ekstremitas : Warna pucat pada kulit dan membran mukosa (konjongtiva,mulut, faring, bibir dan dasar kuku)
Sklera : Biru atau putih seperti mutiara.
Pengisian kapiler melambat (penurunan aliran darah ke perifer dan vasokonstriksi kompensasi).
Kuku : Mudah patah.
Rambut : Kering dan mudah putus.

Sistim Neurosensori
Gejala:
-sakit kepala,berdenyut,pusing,vertigo,tinnitus,ketidakmampuan berkosentrasi
-imsomnia,penurunan penglihatan dan adanya bayangan pada mata
-kelemahan,keseimbangan buruk,kaki goyah,parestesia tangan /kaki
-sensasi menjadi dingin
Tanda:
Peka rangsang, gelisah, depresi, apatis.
Mental : tak mampu berespon.
Oftalmik : Hemoragis retina.
Gangguan koordinasi.

Sistim Pernafasan
Gejala:
-napas pendek pada istirahat dan meningkat pada aktivitas
Tanda :
-Takipnea,ortopnea, dan dispnea.

Sistim Nutrisi
Gejala:
-penurunana masukan diet,masukan protein hewani rendah
-nyeri pada mulut atau lidah,kesulitan menelan(ulkus pada faring)
-mual muntah,dyspepsia,anoreksia
-adanya penurunan berat badan
Tanda:
Lidah tampak merah daging
Membran mukosa kering dan pucat.
Turgor kulit : buruk, kering, hilang elastisitas.
Stomatitis dan glositis.
Bibir : Selitis(inflamasi bibir dengan sudut mulut pecah)

Sistim Aktivitas/ Istirahat
Gejala:
-keletihan,kelemahan,malaise umum
-kehilamgan produktivitas,penurunan semangat untuk bekarja
-toleransi terhadap latihan rendah
-kebutuhan untuk istirahat dan tidur lebih banyak
Tanda:
Takikardia/takipnea,dispnea pada bekerja atau istirahat.
Letargi, menarik diri, apatis, lesu dan kurang tertarik pada sekitarnya.
Kelemahan otot dan penurunan kekuatan.
Ataksia,tubuh tidak tegak

Sistim Seksualitas
Gejala:
-hilang libido(pria dan wanita)
-impoten
Tanda:
Serviks dan dinding vagina pucat.

Sistim Keamanan dan Nyeri
Gejala:
-riwayat pekarjaan yang terpapar terhadap bahan kimia
-riwayat kanker
-tidak toleran terhadap panas dan dingin
-transfusi darah sebelumnya
-gangguan penglihatan
-penyembuhan luka buruk
-sakit kepala dan nyeri abdomen samar
Tanda:
Demam rendah, menggigil, dan berkeringat malam.
Limfadenopati umum
Petekie dan ekimosis.
Nyeri abdomen samar dan sakit kepala.

9. Pemerikasaan Penunjang Diagnostik
a. Jumlah darah lengkap: Hb dan Ht menurun.
Jumlah eritrosit menurun.
Pewarnaan SDM : ...

.Menditeksi perubahan warna dan bentuk ( mengidentifikasi tipe anemia).
LED : Peningkatan menunjukkan adanya reaksi inflamasi.
b. Pemeriksaan Hb elektroforesis : Mengidientifikasi tipe struktur Hb.
c. Bilirubin serum.
d. Folat serum dan vitamin B12.
e. TIBC Serum, feritin serum, LDH serum
f. Pemeriksaan endoskopik dan radiografik dll.

B. Diagnosa Keperawatan Yang Muncul berdasarkan prioritas
1. Perubahan perfusi jaringan sehubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi ke sel tubuh.
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan sehubungan dengan intake yang menurun yang diperlukan untuk pembuatan sel darah merah normal.
3. Intoleransi aktivitas sehubungan dengan ketidakseimbangan antara supplai oksigen dan kebutuhan.
4. Resiko tinggi terhadap infeksi sehubungan dengan pertahanan sekunder tidak ade kuat .

C. Planning
1. Kriteria hasil :
Menunjukkan perfusi ade kuat : tanda vital stabil, membrane merah muda, pengisian kapiler baik.

2. Kriteria hasil :
Menunjukkan peningkatan berat badan atau berat badan stabil dengan nilai laboratorium normal.
Tidak mengalami tanda malnutrisi.
Menunjukkan perilaku atau perubahan pola hidup untuk meningkatkan dan mempertahankan berat badan yang sesuai.
3. Kriteria hasil :
Peningkatan toleransi aktivitas (termasuk aktivitas sehari – hari)
Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi misalnya : nadi, pernafasan dan pertahanan darah dalam rentang normal.
4. Kriteria hasil :
Mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi
Data Laboratorium terhadap komponen pertahanan sekunder dalam rentang normal.

D. Implementasi
1. Untuk diagnosa 1
mandiri :
Awasi tanda vital, kaji pengisian kapiler dan warna kulit atau membrane mukosa.
R : Memberikan informasi tentang derajat/ keadikuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan interfensi.
Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi
R : Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigennasi untuk kebutuhan seluler kecuali bila ada hipotensi
Kaji pernafasan, auskultasi bunyi napas
R : Dispnea, gemericik menunjukkan adanya peningkatan kompensasi jantung untuk pengisian kapiler
Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi.
R : Vasokonstriksi ke organ vital menurunkan sirkulasi perifer. Kenyamanan pasien akan kebutuhan rasa hangat harus seimbang untuk mengindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi (penurunan perfusi organ).

Kolaborasi :
Awasi pemeriksaan Laboratorium : Hb,Ht, Jumlah SDM, GDA
R : Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan ataupun respon terhadap terapi.
Berikan transfuse darah (SDM darah lengkap/ packed, produk darah sesuai dengan indikasi). Awasi ketat untuk komplikasi tranfusi.
R : Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen, memperbaike defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan

Untuk Diagnosa 2
Mandiri :
Kaji riwayat nutrisi
R : Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan interfensi
Observasi intake nutrisi pasien, timbang berat badan setiap hari
R : Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan nutrisi, mengawasi penurunan BB atau efektivitas intervensi nutrisi.
Berikan intake nutrisi sedikit tapi sering
R : Intake yang sedikit tapi sering menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan serta mencegah distensi gaster.
Observasi adanya mual muntah dan gejala lain yang berhubungan
R : Gejala gastrointestinal dapat menunjukkan efek anemia (hipoksia pada organ).
Jaga hygiene mulut yang baik
R : Meningkatkan nafsu makan dan intake oral, menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan infeksi.
Berikan diet halus, rendah serat, menghindari makanan panas, pedas atau terlalu asam sesuai indiksi bila perlu berikan suplemen nutrisi.
R : Bila ada lesi oral, nyeri dapat membatasi intake makanan yang dapat ditoleransi pasien, meningkatkan masukan protein dan kalori.

Kolaborasi :
Kolaborasi dengan ahli gizi
R : Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual
Pantau pemeriksaan Lab : Hb, Ht, BUN, Albumin, Protein, Transferin, Besiserum, B12, Asam folat.
R : Meningkatkan efektivitas program pengobatan termasuk sumber diet nutrisi yang diperlukan.
Berikan pengobatan sesuai dengan indikasi misalnya :
- Vitamin dan suplemen mineral : Vitamin B12, Asam folat dan Asam askorbat (vitamin C).
R : Kebutuhan penggantian tergantung tipe pada anemia dan atau masukan oral yang buruk dan difesiensi yang diidentifikasi.
- Besi dextran (IM/IV)
R : Diberikan ... .sampai deficit diperkirakan teratasi dan disimpan untuk yang tidak dapat diabsorpsi, atau bila kehilangan darah terlalu cepat untuk penggantian pengobatan oral menjadi efektif.
- Tambahan Besi oral
R : Untuk pasien anemia difisiensi besi
- Asam Hidroklorida (HCL)
R : Mempunyai sifat absorpsi vitamin B12 selama minggu pertama terapi

Untuk Diagnosa 3
mandiri
Kaji kemampuan pasien untuk aktivitas, catat adanya kelemahan.
R : Mempengaruhi pilihan intervensi atau bantuan.
Awasi dan kaji TTV selama dan sesudah aktivitas, catat respon terhapad tingkat aktivitas seperti denyut jantung, pusing, dispnea, takipnea dsb.
R : Manifestasi kardiopolmunal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen ade kuat ke jaringan.
Berikan bantuan dalam aktivitas dan libatkan keluarga
R : Meningkatkan harga diri pasien
Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi dengan tehnik penghematan energi serta menghentikan aktivitas jika palpitasi, nyeri dada, napas pendek, atau terjadi pusing.
R : Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki tonus otot, dengan membatasi adanya kelemahan, serta menghindari terjadinya regangan/ stress kardiopolmonal yang dapat menimbulkan dekompensasi/ kegagalan.

Untuk diagnosa 4
Mandiri :
Pertahankan tehnik aseptic selama prosedur
R : Menurunkan resiko infasi bakteri.
Berikan perubahan posisi/ ambulasi yang sering, latihan batuk dan napas dalam.
R : Meningkatkan ventilasi segmen paru dan membantu memobilisasi sekresi untuk mencegah pnemonia
Berikan perawatan kulit, perianal dan oral dengan cermat
R : Menurunkan resiko infeksi jaringan.
Berikan isolasi bila mungkin, batasi pengunjung
R : Membatasi terjadinya infeksi karena respon imun terganggu
Kolaborasi :
Kolaborasi pemberian antiseptic, antibiotic sistemik.
R : Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau pengobatan proses infeksi local.

itu hanya sebagian kecil yang saya dapatkan di google :) semoga dapat membantu anda :)

adapted from : google.com